Syntyneet Sydämen Viat - Tietoja Truncus Arteriosuksesta

2023 Kirjoittaja: Stephanie Arnold | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-11-26 09:32

Napsauta tätä nähdäksesi suuremman kuvan

Napsauta tätä nähdäksesi suuremman kuvan

Truncus arteriosus, joka lausutaan TRUNG-kus ahr-teer-eO-sus), joka tunnetaan myös nimellä yleinen truncus, on harvinainen sydämen vika, jossa sydämestä tulee yksi yhteinen verisuoni tavallisten kahden verisuonen (pää keuhkovaltimo ja aortta).

Mikä on Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus on sydämen synnynnäinen vika. Se tapahtuu, kun kehittyvän vauvan sydämestä tuleva verisuoni ei eristu kokonaan kehityksen aikana, jättäen yhteyden aortan ja keuhkovaltimon välille. Truncus-tyyppejä on useita erityyppisiä riippuen siitä, kuinka valtimo pysyy kytkettynä. Sydämen kahden alakammion (kammioiden) välissä on myös yleensä reikä, jota kutsutaan kammiovälivaurioksi. Koska vauva, jolla on tämä vika, voi tarvita leikkausta tai muita toimenpiteitä pian syntymän jälkeen, truncus arteriosus -bakteeria pidetään kriittisenä synnynnäisenä sydänvauriona (CCHD). Syntynyt tarkoittaa syntymän yhteydessä.

Vauvan kanssa, jolla ei ole synnynnäistä sydämen vajaatoimintaa, sydämen oikea puoli pumppaa happea sisältävää verta keuhkovaltimon kautta keuhkoihin. Sydän vasemmalla puolella pumpataan happea sisältävää verta aortan läpi muulle keholle.

Vauvoissa, joilla on truncus-arteriosus, happea-huono veri ja happea sisältävä veri sekoittuvat keskenään, kun veri virtaa keuhkoihin ja muuhun vartaloon. Seurauksena on, että liian paljon verta menee keuhkoihin ja sydän työskentelee kovemmin pumppaamalla verta muulle keholle. Sen lisäksi, että niillä olisi sekä aorttaventtiili että keuhkoventtiili, truncus arteriosus -vauvoilla on yksi yhteinen venttiili (truncal valve), joka ohjaa veren virtausta sydämestä. Kevyt venttiili on usein epänormaali. Venttiili voidaan sakeuttaa ja kaventaa, mikä voi estää verta, koska se poistuu sydämestä. Se voi myös vuotaa, jolloin sydämestä lähtevä veri vuotaa takaisin sydämeen venttiilin yli.

Lisätietoja sydämen toiminnasta »

esiintyminen

Truncus arteriosus esiintyy vähemmän kuin yhdellä jokaisesta 10 000 elävästä syntymästä. Se voi tapahtua itsessään tai osana tiettyjä geneettisiä häiriöitä. Yhdysvalloissa on noin 250 truncus arteriosus -tapausta vuodessa. ¹

Syyt ja riskitekijät

Useimpien vauvojen sydänvikojen, kuten truncus arteriosus, syitä ei tunneta. Joillakin vauvoilla on synnynnäinen sydämen vajaatoiminta geeniensä tai kromosomien muutosten vuoksi. Synnynnäisten sydämen vajaatoiminnan ajatellaan johtuvan myös geenien ja muiden riskitekijöiden yhdistelmästä, kuten asioista, joiden kanssa äiti joutuu kosketuksiin ympäristössään, äidin syömien tai juomien kanssa tai tietyistä käyttämistä lääkkeistä.

Lue lisää CDC: n työstä syiden ja riskitekijöiden suhteen »

Diagnoosi

Truncus arteriosus voidaan diagnosoida raskauden aikana tai pian vauvan syntymän jälkeen.

Raskauden aikana

Raskauden aikana on olemassa seulontatestejä (joita kutsutaan myös synnytystutkimuksiksi) syntymävaurioiden ja muiden sairauksien tarkistamiseksi. Jotkut sydämen viat voivat näkyä ultraäänen aikana (joka luo kuvia kehosta). Jos terveydenhuollon tarjoaja epäilee, että vauvalla voi olla truncus arteriosus, terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää sikiön ehokardiogrammaa diagnoosin vahvistamiseksi. Sikiön ehokardiogrammi on tarkempi vauvan sydämen ultraääni. Tämä testi voi osoittaa sydämen rakenteen ongelmia, kuten yhden sydämestä tulevan suuren astian, ja kuinka sydän toimii tämän vian kanssa.

Kun vauva on syntynyt

Truncus arteriosus -lapset joutuvat yleensä kärsimään ensimmäisistä elämän päivistä, koska keuhkoihin menee paljon verta, mikä tekee sydämestä työtä vaikeampaa. Truncus arteriosus -lapsilla voi olla sinertävä ihonväri, jota kutsutaan syanoosiksi, koska heidän veressä ei ole riittävästi happea. Pikkulapsilla, joilla on truncus arteriosus tai muita syanoosia aiheuttavia tiloja, voi olla oireita, kuten:

• Ongelmia hengityksessä
• Raskauttava sydän
• Heikko pulssi
• Tuhka tai sinertävä ihonväri
• Huono ruokinta
• Äärimmäinen uneliaisuus

Jos terveydenhuollon tarjoaja epäilee, että vauvalla voi olla truncus arteriosus, terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää ehokardiogrammaa diagnoosin vahvistamiseksi. Kaiku on sydämen ultraääni, joka voi osoittaa sydämen rakenteen ongelmia, kuten sydämestä tuleva yksittäinen iso suonen tai väärin avautuneen trunaaliventtiilin. Se voi myös osoittaa, kuinka sydän toimii (tai ei toimi) tämän vian kanssa, kuten jos veri vuotaa takaisin sydämeen tai jos se liikkuu kammioiden välisen reiän läpi. Ehokardiogrammit ovat hyödyllisiä myös autettaessa lääkäriä seuraamaan lapsen terveyttä ajan myötä.

Truncus arteriosus on kriittinen synnynnäinen sydämen vajaatoiminta (CCHD), joka voidaan havaita vastasyntyneen pulssioksimetrian seulonnalla (tunnetaan myös nimellä pulse ox). Pulssioksimetria on yksinkertainen sängyn testi, jonka avulla voidaan määrittää hapen määrä vauvan veressä. Matala veren happitaso voi olla merkki CCHD: stä. Vastasyntyneiden seulonta pulssioksimetrian avulla voi tunnistaa jotkut CCHD-synnyttävät lapset, kuten truncus arteriosus, ennen kuin heillä ilmenee oireita.

hoito

Lääkehoito

Jotkut vauvat, joilla on truncus arteriosus, tarvitsevat myös lääkkeitä sydänlihaksen vahvistamiseksi, verenpaineen alentamiseksi ja kehon päästämiseksi eroon ylimääräisestä nesteestä.

Ravitsemus

Jotkut vauvoista, joilla on truncus arteriosus, saattavat väsyä ruokinnan aikana ja ehkä syödä tarpeeksi painoon. Vauvojen terveellisen painonnousun varmistamiseksi voidaan määrätä erityinen korkeakalorinen kaava. Jotkut vauvat väsyvät ruokinnan aikana, ja ne saattavat joutua syöttämään ruokintaputken kautta.

Leikkaus

Leikkausta tarvitaan sydämen ja verisuonien korjaamiseen. Tämä tehdään yleensä muutaman ensimmäisen elämäkuukauden aikana. Korjausvaihtoehdot riippuvat lapsen sairaudesta ja vian erityisestä rakenteesta. Truncus arteriosuksen korjaamisen leikkauksen tavoitteena on luoda erillinen virta happea sisältävästä verestä keuhkoihin ja happea sisältävästä verestä kehoon. Yleensä leikkaus tämän vian korjaamiseksi sisältää seuraavat vaiheet:

• Sulje sydän alakammioiden välinen reikä (kammion väliseinämävaurio) yleensä laastarilla.
• Luo uusi aorta alkuperäisen yksittäisen verisuonen avulla happea sisältävän veren kuljettamiseksi vasemmasta kammiosta kehoon.
• Yhdistä oikea kammio keuhkoihin meneviin valtimoihin keinotekoisella venttiilillä varustetulla putkella (johdolla) kuljettaakseen happea sisältämätöntä verta keuhkoihin.

Useimmat vauvat, joilla on truncus arteriosus, selviävät leikkauskorjauksesta, mutta saattavat tarvita enemmän leikkausta tai muita toimenpiteitä vanhetessaan. Esimerkiksi keinoputki ei kasva, joten se on vaihdettava lapsen kasvaessa. Veren virtaukseen voi myös liittyä tukkeumia, jotka on ehkä lievitettävä, tai trunkaalventtiilin ongelmia. Niinpä truncus arteriosuksessa syntynyt henkilö tarvitsee säännöllisiä seurantakäyntejä kardiologin (sydänlääkärin) kanssa edistymisen seuraamiseksi ja komplikaatioiden tai muiden terveysongelmien välttämiseksi.

Viite

Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Kansallinen väestöpohjainen arvio suurista syntymävaurioista, 2010–2014. BDR lokakuu 2019

Truncus arteriosus

Kuvat ovat julkisia, joten niihin ei sisälly tekijänoikeusrajoituksia. Kohteliaisuuspyynnön vuoksi pyydämme, että sisällöntuottaja (tautien torjunta- ja ehkäisykeskukset, kansallinen syntymävirheiden ja kehitysvammaisten keskus) hyvitetään ja ilmoitetaan tämän kuvan julkisessa tai yksityisessä käytössä.

kiinni

Normaali sydän