Synnynnäiset Sydämen Viat - Tosiasioita Aortan Koaktaatiosta

2023 Kirjoittaja: Stephanie Arnold | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-11-26 09:32

Napsauta tätä nähdäksesi suuremman kuvan

Napsauta tätä nähdäksesi suuremman kuvan

Aortan koaktaatio (lausuttu koh-ark-TEY-shun) on synnynnäinen vika, jossa osa aortasta, putki, joka kuljettaa happea sisältävää verta kehossa, on tavallista kapeampi.

Mikä on aortan koarktaatio?

Aortan koaktaatio on syntymävaurio, jossa osa aortasta on tavallista kapeampi. Jos kapenevuus on riittävän vaikeaa ja jos sitä ei diagnosoida, vauvalla voi olla vakavia ongelmia ja se voi tarvita leikkausta tai muita toimenpiteitä pian syntymän jälkeen. Tästä syystä aortan hyytymistä pidetään usein kriittisenä synnynnäisenä sydänvauriona. Vika ilmenee, kun vauvan aortta ei muodostu oikein, kun vauva kasvaa ja kehittyy raskauden aikana. Aortan kaventuminen tapahtuu yleensä verisuonen osassa heti sen jälkeen, kun valtimoet oksaavat veren ottamiseksi pään ja käsivarsien lähelle patenttia, ductus arteriosusta, vaikka joskus kaveneminen tapahtuu ennen tai jälkeen ductus arteriosuksen. Joillakin vauvoilla, joilla on koarktaatiota, ajatellaan, että jokin kudos arteriosuksen ductus-seinämästä sekoittuu aortan kudokseen. Kun kudos kiristyy ja antaa ductus arteriosuksen sulkea normaalisti syntymän jälkeen, tämä ylimääräinen kudos voi myös kiristää ja kaventaa aortan.

Kapeneva tai coarctation estää normaalin veren virtauksen kehossa. Tämä voi varmuuskopioida virtauksen sydämen vasempaan kammioon, jolloin tämän kammion lihakset työskentelevät vaikeammin veren pääsemiseksi sydämestä. Koska aortan kaventuminen tapahtuu yleensä valtimoiden haarautumisen jälkeen ylävartaloon, tällä alueella tapahtuva yhteistoiminta voi johtaa normaaliin tai korkeaan verenpaineeseen ja pään ja käsien veren pulsioon sekä matalaan verenpaineeseen ja heikkoihin pulsseihin jaloissa ja alaosassa elin.

Jos tila on erittäin vakava, riittävästi verta ei ehkä pääse alavartaloon. Sydämen ylimääräinen työ voi aiheuttaa sydämen seinämien paksunemisen pumppaamisen vaikeammiseksi. Tämä heikentää lopulta sydänlihaa. Jos aorttaa ei laajenneta, sydän voi heikentyä niin paljon, että se johtaa sydämen vajaatoimintaan. Aortan koaktaatio tapahtuu usein muiden synnynnäisten sydänvikojen kanssa.

Lisätietoja sydämen toiminnasta »

esiintyminen

Vuonna 2019 tehdyssä tutkimuksessa, jossa käytettiin vuosien 2010–2014 tietoja 39 väestöpohjaisesta syntymävaurioiden seurantaohjelmasta, tautien torjunta- ja ehkäisykeskukset (CDC) arvioivat, että noin 4 jokaisesta 10 000 syntyneestä vauvasta oli aortan rintakehä. Tämä tarkoittaa, että Yhdysvalloissa syntyy vuosittain noin 2 200 vauvaa, joilla on aortan rintakehä. Toisin sanoen noin yksi jokaisesta 1800 Yhdysvalloissa syntyvästä vauvasta syntyy aortan rinnan kanssa.

Nicholasin tarina

Nicholas syntyi aortan rinnastolla. Lue hänen tarinansa sekä muut tarinat perheiltä, joihin aortan rintakehitys vaikuttaa »

Syyt ja riskitekijät

Useimpien vauvojen sydänvikojen syitä, mukaan lukien aortan koaktaatio, ei tunneta. Joillakin vauvoilla on sydänvaurioita niiden geenien tai kromosomien muutosten vuoksi. Sydänvikojen, kuten aortan koaksytoinnin, uskotaan johtuvan myös geenien ja muiden riskitekijöiden yhdistelmästä, kuten asioista, joiden äiti joutuu kosketuksiin ympäristössä, mitä äiti syö tai juo tai taan lääkkeitä, joita äiti käyttää.

Lue lisää CDC: n työstä synnynnäisten vajaatoiminnan syiden ja riskitekijöiden suhteen »

Diagnoosi

Aortan coakctation yleensä diagnosoidaan vauvan syntymän jälkeen. Kuinka varhaisessa vaiheessa vika diagnosoidaan, riippuu yleensä siitä, kuinka lieviä tai vakavia oireet ovat. Vastasyntyneiden seulonta pulssioksimetrian avulla muutamien ensimmäisten elinpäivien aikana saattaa olla, että ilmaisu ei havaitse aortan koarktaatiota.

Vauvoilla, joilla on vakavampi tila, varhaisiin merkkejä ovat yleensä:

• kalpea iho
• ärtyvyys
• voimakas hikoilu
• vaikeuksia hengittää

Vika havaitaan usein fyysisen tutkimuksen aikana. Vauvoilla ja vanhemmilla potilailla pulssi on huomattavasti heikompi jaloissa tai nivussa kuin se on käsivarsissa tai kaulassa, ja lääkärin stetoskoopilla voidaan kuulla sydämen murina - epänormaali väänitysääni, jonka aiheuttaa häiriintynyt verenvirtaus. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla, joilla on aortan rintakehä, on usein korkea verenpaine aseissa.

Kun epäillään, ehokardiogrammi on yleisimmin käytetty testi diagnoosin vahvistamiseksi. Ehokardiogrammi on sydämen ultraääni, joka voi näyttää sydämen rakenteen ja sen läpi kulkevan veren ongelmat ja kuinka hyvin sydän toimii. Se näyttää coarctationin sijainnin ja vakavuuden sekä sen, esiintyykö muita sydämen vikoja. Muita testejä sydämen toiminnan mittaamiseksi voidaan käyttää, mukaan lukien rintakehä, elektrokardiogrammi (EKG), magneettikuvaus (MRI) ja sydämen katetrointi.

Aortan hyytymistä pidetään usein kriittisenä synnynnäisenä sydänvauriona (kriittinen CHD), koska jos kapenema on riittävän vaikeaa eikä sitä diagnosoida, vauvalla voi olla vakavia ongelmia pian syntymän jälkeen. CCHD: t voidaan havaita myös vastasyntyneen pulssioksimetrian seulonnalla. Pulssioksimetria on yksinkertainen sängyn testi, jonka avulla voidaan määrittää hapen määrä vauvan veressä. Matala veren happitaso voi olla merkki CCHD: stä. Vastasyntyneiden seulonta pulssioksimetrian avulla voi identifioida joitain vastasyntyneitä, joilla on CCHD, kuten aortan rintakehä, ennen kuin heillä on oireita.

hoidot

Riippumatta siitä, missä ikässä vika on diagnosoitu, kapeaa aortaa on laajennettava, kun oireita esiintyy. Tämä voidaan tehdä leikkauksella tai prosessilla, jota kutsutaan palloangioplastiseksi, joka tehdään sydämen katetroinnin aikana. Palloangioplastia on toimenpide, jossa käytetään ohutta, joustavaa, katetriksi kutsuttua putkea, joka työnnetään verisuoneen ja ohjataan aortalle. Kun katetri saavuttaa aortan kapean alueen, kärjessä oleva ilmapallo paisutetaan verisuonen laajentamiseksi. Joskus verkkoon peitetty putki (stentti) asetetaan pitämään astia auki. Stenttiä käytetään useammin aortan laajentamiseen tai laajentamiseen uudelleen, jos aortta kapenee uudelleen leikkauksen jälkeen. Koarktaation korjaamiseksi tehdyn leikkauksen aikana kapea osa poistetaan ja aortta rekonstruoidaan tai laitetaan paikoilleen veren virtaamiseksi normaalisti aortan läpi.

Jopa leikkauksen jälkeen lapsilla, joilla on aortan rintama, on usein korkea verenpaine, jota hoidetaan lääkkeellä. On tärkeää, että lapset ja aikuiset, joilla on aortan rintakehä, seuraavat säännöllisesti kardiologia (sydänlääkäriä) seuraamaan edistymistään ja tarkistamaan muita terveystiloja, jotka saattavat kehittyä vanhetessaan.

Viite

Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Kansallinen väestöpohjainen arvio suurista syntymävaurioista, 2010–2014. BDR lokakuu 2019

Aortan coactation

Kuvat ovat julkisia, joten niihin ei sisälly tekijänoikeusrajoituksia. Kohteliaisuuspyynnön vuoksi pyydämme, että sisällöntuottaja (tautien torjunta- ja ehkäisykeskukset, kansallinen syntymävirheiden ja kehitysvammaisten keskus) hyvitetään ja ilmoitetaan tämän kuvan julkisessa tai yksityisessä käytössä.

kiinni

Normaali sydän