Syntyneet Sydämen Viat - Faktoja Atrioventrikulaarisesta Väliseinävauriosta

2023 Kirjoittaja: Stephanie Arnold | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-11-26 09:32

Napsauta tätä nähdäksesi suuremman kuvan

Napsauta tätä nähdäksesi suuremman kuvan

Atrioventrikulaarinen väliseinämävika (lausutaan EY-puu-oh-ven-TRIC-u-Lar SEP-tal DEE-fekt) tai AVSD on sydänvika, joka vaikuttaa sydämen ylä- ja alakammion ja kammioiden välisten seinämien venttiileihin.

Mikä on atrioventrikulaarinen väliseinävika?

Atrioventrikulaarinen väliseinävika (AVSD) on sydänvika, jossa sydämen oikean ja vasemman sivun kammioiden välillä on reikiä, ja venttiilit, jotka säätelevät veren virtausta näiden kammioiden välillä, eivät välttämättä ole muodostettu oikein. Tätä tilaa kutsutaan myös atrioventrikulaarisen kanavan (AV-kanavan) vikaksi tai endokardiaalisen tyynyvikaksi. AVSD: ssä veri virtaa kohtaan, jonka se normaalisti ei saisi mennä. Veressä voi olla myös normaalia pienempi määrä happea, ja ylimääräistä verta voi virtata keuhkoihin. Tämä ylimääräinen veri, joka pumpataan keuhkoihin, pakottaa sydämen ja keuhkot työskentelemään kovasti ja voi johtaa kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan.

AVSD: tä voi tapahtua kahta tyyppiä riippuen siitä, mitkä rakenteet eivät ole muodostuneet oikein:

1. Täydellinen AVSD

   Täydellinen AVSD tapahtuu, kun sydämen keskellä on suuri reikä, joka antaa veren virtata sydämen kaikkien neljän kammion välillä. Tämä reikä syntyy, kun kaksi yläkammiota (eteinen) ja kaksi alakammioita (kammioita) erottavat septat (seinät) normaalisti kohtaavat. Sydän keskellä on myös yksi yhteinen atrioventrikulaarinen venttiili kahden erillisen venttiilin sijasta - trikuspidällinen venttiili sydämen oikealla puolella ja mitraaliventtiili sydämen vasemmalla puolella. Tässä yhteisessä venttiilissä on usein esitteitä (läpät), joita ei ehkä ole muodostettu oikein tai jotka eivät sulkeudu tiukasti. Täydellinen AVSD syntyy raskauden aikana, kun yhteinen venttiili ei pysty jakautumaan kahteen erilliseen venttiiliin (kolmisuuntainen ja mitraaliventtiili) ja kun sydämen ylä- ja alakammion jakavat septat (seinät) eivät kasva koko ajan tapaamaan sydämen keskipiste.

2. Osittainen tai epätäydellinen AVSD

   Osittainen tai epätäydellinen AVSD ilmenee, kun sydämessä on joitain, muttei kaikkia täydellisen AVSD: n virheitä. Eteisseinämässä tai kammion seinämässä on yleensä reikä lähellä sydämen keskustaa. Osittaisessa AVSD: ssä on yleensä sekä mitraaliset että kolmisuuntaiset venttiilit, mutta yksi venttiileistä (yleensä mitraalinen) ei välttämättä sulkeudu kokonaan, jolloin veri voi vuotaa taaksepäin vasemmasta kammiosta vasempaan atriumiin.

Lisätietoja sydämen toiminnasta »

esiintyminen

Sairauksien torjunnan ja ehkäisyn keskukset (CDC) arvioivat, että Yhdysvalloissa syntyy AVSD: n kanssa vuosittain noin 2 118 vauvaa (yksi 1 859 vauvasta). ¹

Syyt ja riskitekijät

Syntymättömien sydämen vajaatoimintojen, kuten AVSD, syitä useimmissa vauvoissa ei tunneta. Joillakin vauvoilla on sydänvaurioita niiden geenien tai kromosomien muutosten vuoksi. Erityisesti AVSD on yleinen vauvoilla, joilla on Downin oireyhtymä, geneettinen tila, johon liittyy ylimääräinen kromosomi 21 (kutsutaan myös trisomiseksi 21). Synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen ajatellaan johtuvan myös geenien ja muiden riskitekijöiden yhdistelmästä, kuten asioista, joiden kanssa äiti joutuu kosketukseen ympäristössään, mitä hän syö tai juo tai tietyistä lääkkeistä, joita hän käyttää raskauden aikana.

Lue lisää CDC: n työstä syiden ja riskitekijöiden suhteen »

Diagnoosi

AVSD voidaan diagnosoida raskauden aikana tai pian vauvan syntymän jälkeen.

Raskauden aikana

Raskauden aikana on olemassa seulontatestejä (joita kutsutaan myös synnytystutkimuksiksi) syntymävaurioiden ja muiden sairauksien tarkistamiseksi. AVSD voidaan diagnosoida raskauden aikana ultraäänitestillä (joka tuottaa kuvia vauvasta ääniaallon avulla), mutta se, onko vika ultraäänitestillä havaittavissa, riippuu AVSD: n koosta tai tyypistä (osittainen tai täydellinen). Terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää sikiön ehokardiogrammaa diagnoosin vahvistamiseksi, jos epäillään AVSD: tä. Sikiön ehokardiogrammi on vauvan sydämen ultraääni, joka näyttää yksityiskohtaisemmin kuin rutiininen synnytyksen ultraäänitesti. Sikiön ehokardiogrammi voi näyttää ongelmia sydämen rakenteessa ja sydämen toiminnassa.

Kun vauva on syntynyt

Vauvan fyysisen tutkimuksen aikana täydellistä AVSD: tä voidaan epäillä. Stetoskooppia käyttämällä, lääkäri kuulee usein sydämen nurinaa (epänormaali”ulvontaääni”, jonka aiheuttaa veri, joka virtaa epänormaalin reiän läpi). Kaikkia sydänmurreja ei kuitenkaan ole läsnä syntyessään. Vauvoilla, joilla on täydellinen AVSD, on yleensä merkkejä ongelmista muutaman ensimmäisen viikon aikana syntymän jälkeen. Kun oireita esiintyy, niihin voi kuulua

• Hengitysongelmia
• Raskauttava sydän
• Heikko pulssi
• Tuhka tai sinertävä ihonväri
• Huono ruokinta, hidas painonnousu
• Väsy helposti
• Jalkojen tai vatsan turvotus

Jos sydämen kammioiden väliset reikät eivät ole osittaisia AVSD-oireita, merkkejä ja oireita ei ehkä esiinny vastasyntyneellä tai vastasyntyneellä. Näissä tapauksissa ihmisiä, joilla on osittainen AVSD, ei ehkä diagnosoida vuosien ajan.

Oireita, jotka voivat viitata siihen, että lapsen täydellinen AVSD tai osittainen AVSD pahenee, ovat mm

• Rytmihäiriö, epänormaali sydämen rytmi. Rytmihäiriö voi sydämen lyödä liian nopeasti, liian hitaasti tai virheellisesti. Kun sydän ei lyö kunnolla, se ei voi pumppaa verta tehokkaasti.
• Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, kun sydän ei pysty pumppaamaan tarpeeksi verta ja happea kehon tarpeiden tyydyttämiseksi.
• Keuhkoverenpaine, korkea verenpaine, joka vaikuttaa keuhkojen valtimoihin ja sydämen oikealle puolelle.

Terveydenhuollon tarjoaja voi pyytää yhtä tai useampaa testiä AVSD: n diagnoosin vahvistamiseksi. Yleisin testi on ehokardiogrammi. Tämä on sydämen ultraääni, joka voi osoittaa sydämen rakenteen ongelmia, kuten sydämen oikean ja vasemman puolen kammioiden väliset reikät ja mahdolliset epäsäännölliset verenvirtaukset. Diagnostiikkaan voidaan myös käyttää sydämen sähköistä aktiivisuutta, rintakehän röntgensäteitä mittaavaa EKG: tä (EKG) ja muita lääketieteellisiä testejä. Koska monilla Downin oireyhtymillä vauvoilla on AVSD, kaikilla Downin oireyhtymillä vauvoilla tulisi olla ehokardiogrammi AVSD: n tai muiden sydänvikojen etsimiseksi.

hoidot

Kaikki AVSD: t, sekä osittaiset että kokonaiset, vaativat yleensä leikkauksen. Leikkauksen aikana kammioiden reiät suljetaan laastarilla. Jos mitraaliventtiili ei sulkeudu kokonaan, se korjataan tai korvataan. AVSD: tä varten yhteinen venttiili on jaettu kahteen erilliseen venttiiliin - yksi oikealla ja toinen vasemmalla.

Ikä, jolloin leikkaus tehdään, riippuu lapsen terveydestä ja AVSD: n erityisestä rakenteesta. Mikäli mahdollista, leikkaus tulisi tehdä ennen kuin keuhkoihin kohdistuu pysyviä vaurioita liiallisen veren pumppaamisen vuoksi keuhkoihin. Lääkehoitoa voidaan käyttää kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan hoitoon, mutta se on vain lyhytaikainen toimenpide, kunnes vastasyntynyt on riittävän vahva leikkaukseen.

Pikkulapsia, joilla on AVSD: n kirurginen korjaus, ei paranneta; heillä voi olla elinikäisiä komplikaatioita. Yleisin näistä komplikaatioista on vuotava mitraaliventtiili. Silloin mitraaliventtiili ei sulkeudu kokonaan niin, että se antaa veren virtata taaksepäin venttiilin läpi. Vuotava mitraaliventtiili voi sydämen työskennellä kovemmin saadakseen riittävästi verta muulle keholle. vuotava mitraaliventtiili on ehkä korjattava kirurgisesti. AVSD-tautia sairastava lapsi tai aikuinen tarvitsee säännöllisiä seurantakäyntejä kardiologin (sydänlääkärin) kanssa edistymisen seuraamiseksi, komplikaatioiden välttämiseksi ja muiden terveystilojen selvittämiseksi, jotka saattavat kehittyä lapsen vanhetessa. Oikein käytettynä useimmat AVSD-vauvat kasvavat terveeksi, tuottavaksi elämäksi.

Viite

Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et ai. kansalliselle syntymävirheiden ehkäisyverkostolle. Kansalliset väestöpohjaiset arviot suurista syntymävaurioista, 2010-2014. Syntymävaikutukset Res 2019; 1–16

Atrioventrikulaarinen välikappaleen vika (AVSD)

Kuvat ovat julkisia, joten niihin ei sisälly tekijänoikeusrajoituksia. Kohteliaisuuspyynnön vuoksi pyydämme, että sisällöntuottaja (tautien torjunta- ja ehkäisykeskukset, kansallinen syntymävirheiden ja kehitysvammaisten keskus) hyvitetään ja ilmoitetaan tämän kuvan julkisessa tai yksityisessä käytössä.

kiinni

Atrioventrikulaarinen välikappaleen vika (AVSD)